A DOENÇA DE " Bernard Soulier "
(site de saude)
“A Bernard Soulier é um doença hereditária, autosómica recessiva”, explica Tamagnini. Isto significa que o pai e a mãe possuem um defeito que não tem expressão, mas cuja combinação faz com que o filho tenha a doença. “Daí resulta uma plaqueta com défice de um receptor na superfície que não funciona como deve de ser”, explica Gabriel Tamagnini. As plaquetas sanguíneas são formadas a partir de células da medula óssea (os megacariócitos) e desempenham um papel muito importante na coagulação sanguínea. Quando, por exemplo, ocorre o corte de um vaso sanguíneo, o sangue sai para o exterior e a coagulação ocorre num espaço de três a cinco minutos.
As plaquetas dos doentes com Bernard Soulier não têm um aspecto normal. “São plaquetas gigantes, que aparentemente se podem confundir com outro tipo de células, mas possuem certas características laboratoriais que permitem o diagnóstico”, explica por seu turno Teresa Fidalgo, Técnica Superior na área de Hemeostase.
Quando a célula não funciona bem, há situações hemorrágicas, mais ou menos graves. Segundo Gabriel Tamagnini, manifestam-se normalmente nos primeiros anos de vida, com “hemorragias exuberantes quando rebentam os dentes” ou, no caso das mulheres, no primeiro período menstrual. “Nos homens manifesta-se normalmente na primeira fractura, na primeira intervenção cirúrgica ou ferida mais profunda. Comportam-se quase como hemofílicos: sangram muito”, continua este especialista.
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