Resumo de Anemia por destruição anormal de eritrócitos II

As anemias por destruição anormal de eritrócitos chamam-se hemolíticas, uma vez que há a destruição de eritrócitos não compensada pela sua produção (continuação do texto anemias por destruição anormal de eritrócitos)
·        Talassémia
A talassémia é uma anemia hemolítica crónica uma vez que ocorre por diminuição da síntese de uma das cadeias da hemoglobina e portanto conduz a uma menor produção de glóbulos vermelhos. Existem dois tipos de talassémia: a minor, ligeira e assintomática, e a major, mais grave, provocando um atraso no crescimento, insuficiência cardíaca e morte entre os 17 e os 30 anos.

Diagnóstico: electroforese da hemoglobina.

Cuidados com colaboração da equipa de saúde:
§        Iniciar a transfusão sanguínea;
§        Planear o transplante de medula em crianças com idade inferior a 5 anos e talassémia major;
§        Proporcionar aconselhamento genético aos casais que queiram ter filhos.

Cuidados de Enfermagem:
§        Informar acerca de todos os procedimentos que forem realizados, suas vantagens, efeitos secundários, riscos e complicações;
§        Informar acerca das complicações que podem advir da transfusão sanguínea e sinais que impliquem a suspensão da transfusão sanguínea.

·        Anemia das células falciformes
A anemia das células falciformes é uma doença crónica que incide sobretudo na população negra e em menor número, em pessoas da Ásia Menor, Índia, regiões do Mediterrâneo e das Caraíbas.
A anomalia genética que ocorre na cadeia de hemoglobina consiste na substituição da valina pelo ácido glutâmico, que conduz à formação de uma cadeia de Hb S em vez da normal Hb A. Como se trata de uma doença homozigótica recessiva, as pessoas Hb SA são apenas portadoras e assintomáticas, sendo apenas as Hb SS sintomáticas. Quando a pressão do oxigénio diminui faz com que a Hb S se polimerize e adquira a forma de foice.
Como a célula falciforme tem um tempo de vida mais curto devido à hipóxia, conduz à formação de mais células deformadas para compensar as anteriores, e consequentemente, à diminuição acentuada do pH sanguíneo. Este ciclo pode levar a enfarte dos órgãos e crises dolorosas que afectam as zonas justarticulares dos ossos longos, a coluna vertebral, a pélvis, costelas e esterno.
Entre as causas que precipitam as crises dolorosas estão o stress, e os factores físicos, como a infecção, excesso de esforço, temperaturas frias, níveis elevados de Hb, e ingestão de álcool e tabagismo. Outro factor precipitante é a infecção bacteriana uma vez que as pessoas com anemia falciforme estão mais vulneráveis a infecções, pois a maior ia sofre de asplenia funcional, ou seja, ausência de função do baço, (não produz o número necessário de leucócitos). Assim, são frequentes os episódios de meningite, pneumonia, infecções urinárias e sépsis, que pode levar à morte.
A infecção leva à formação de novas células falciformes e esta súbita produção pode conduzir a situações bastante graves conhecidas por crises das células falciformes. As crises mais vulgares são:
·        Vascular trombótica;
·        Aplástica;
·        Megaloblástica;
·        De sequestro esplénico.
A crise vascular trombótica caracteriza-se pela obstrução dos vasos sanguíneos, em regiões como o cérebro, tórax, fígado e pénis. A principal manifestação é a dor intensa.
A crise aplástica está associada a uma infecção primária ou diminuição temporária da eritropoiese, que em conjunto com a menor sobrevida dos eritrócitos, agravam a situação de anemia.
Relativamente à crise megaloblástica, esta ocorre por falta de reservas de ácido fólico na medula óssea.
E por último, a sequestração esplénica diz respeito à esplenomegália por retenção sanguínea no baço, que provoca hipovolémia, verificando-se sinais de choque.

Diagnóstico: pesquisa de células falciformes por esfregaço de sangue periférico e electroforese da hemoglobina.

Cuidados com colaboração da equipa de saúde:
§        Iniciar suplemento de ferro, ácido fólico e vitamina B12 para estimular a produção de eritrócitos;
§        Iniciar antibioterapia para combater a infecção;
§        Iniciar analgesia para controlo da dor;
§        Iniciar a transfusão sanguínea;
§        Proporcionar aconselhamento genético aos casais que queiram ter filhos.

Cuidados de Enfermagem:
§        Iniciar oxigenoterapia para compensar a falta de oxigénio no sangue;
§        Promover a hidratação por meio de soroterapia (em caso de internamento) ou ingestão de líquidos;
§        Informar acerca das complicações que podem advir da transfusão sanguínea e sinais que impliquem a suspensão da transfusão sanguínea;
§        Advogar uma alimentação rica em proteínas, cálcio e vitaminas;
§        Aconselhar a pessoa a evitar esforços e actividades que provoquem hipoxémia, preferindo caminhadas ou natação para estimular a circulação, manter o tónus muscular e a mobilidade articular.

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