Resumo de Príons, os novos causadores de doenças

Príons, os novos causadores de doenças
Quando o Dr Stanley Prussiner da Universidade da Califórnia, no início da década de 1980 defendeu a teoria de que os agentes infecciosos causadores de certas alterações degenerativas do sistema nervoso central em animais, raramente em humanos, consistiam exclusivamente de uma proteína, a comunidade científica reagiu ceticamente. A simples proposta de um agente infectante que carecia de material genético era considerada quase um absurdo. Duas décadas depois, dados experimentais e clínicos confirmaram o fato de que os príons (partículas infecciosas protéicas), são responsáveis por doenças transmissíveis ou hereditárias, caracterizadas por alterações na formação de proteínas. Prova disso foi a concessão do Prêmio Nobel de medicina e fisiologia em, 1997 ao DR Prussiner pela teoria. As doenças são raras e fatais, também conhecidas como encefalopatias espongiformes, devido ao aspecto assumido pelo tecido cerebral afetado que fica “vacuolizado”, a semelhança de uma esponja. Tais doenças apresentam um período de incubação de vários anos, décadas em seres humanos. São relativamente comuns em animais. A mais conhecida é a encefalopatia esponjosa bovina, popularmente conhecida como a “doença da vaca louca”, cuja epidemia na Grã-Bretanha foi originada pela utilização de ração que continha restos de carcaças de ovelhas contaminadas como suplemento.
Em seres humanos » São mais complexos. A mais freqüente é a Síndrome de Creutzfeld Jacob (SCJ), caracterizada por demência e disfunção motora progressiva. São casos esporádicos, afetando de 0,5 a uma pessoa por milhão. 10 a 15% dos casos são hereditários, determinados por mutação de um gene da proteína PRP,normalmente encontrada no organismo e que, nestes casos, produz uma proteína alterada. Um pequeno número de casos são disseminados inadvertidamente durante o tratamento de outro problema médico: transplante de córnea, utilização de material cirúrgico contaminado ou a utilização de hormônio de crescimento derivado da hipófise de cadáveres provavelmente contaminados, antes da utilização do hormônio recombinante. Outra doença do grupo é a Kuru, posterior á demência e associados a ritos canibais praticados pela tribo Fore na Nova Guiné e a doença da insônia, um tipo de demência que impede o sono e é fatal. Tais condições são usualmente hereditárias e se manifestam após os 50 anos de idade. O mecanismo fisiopatológico da progressão da doença ainda não está completamente esclarecido. No caso de transmissão por sangue, devido ao longo período de incubação, os pacientes podem não relacionar a transfusão ou outro procedimento com a infecção.

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