Hidrocefalia
(Frigeri; Leovegiodo; Santos; Ricardo S. dos; Frigeri; Marcelo)
Hidrocefalia
Em situações normais, o cérebro fica contido e protegido pelo crânio,envolto por 3 camadas de membranas denominadas de meninges e suspenso pelo Liquido Cefaloraquiano ou Líquor (LCR) .
O termo hidrocefalia vem do Grego e significa "água na cabeça". Na realidade a água é liquido cefalorraquidiano.
Numa conceituação ampla do termo hidrocefalia, esta é caracterizada pela presença de uma quantidade anormal de líquido cefalorraquidiano (LCR) intracraniano. Esse acúmulo de LCR pode ocorrer nos ventrículos ou no espaço subaracnóideo (ESA). Definem-se assim as hidrocefalias internas e externas respectivamente. Mais usualmente, emprega-se o termo hidrocefalia em referência às hidrocefalias internas, ou seja, às condições associadas ao aumento do sistema ventricular. O aumento dos ventrículos é resultante de uma série de condições que têm como fenômeno patogênico mais comum um desequilíbrio entre a produção e absorção de LCR. O fator hipertensivo decorrente do excesso de LCR, na conceituação das diferentes formas de hidrocefalia, pode ser um fato presente ou passado e de modo persistente ou intermitente. A Hidrocefalia pode estar presente ao nascimento (congênita) ou pode desenvolver depois (adquirida).
Classificação
A Hidrocefalia pode ser classificada de acordo com sua causa:
A Hidrocefalia Obstrutiva (não-comunicante) é causada por um bloqueio no sistema dos ventrículos do cérebro. O bloqueio impede que o líquido cérebro-espinhal flua pelas áreas que cercam o cérebro e a medula espinhal (espaço subaracnóideo), como deve ocorrer regularmente. A obstrução pode estar presente ao nascimento ou pode acontecer depois. Um dos tipos mais comuns é a estenose do aqueduto, que acontece por causa de um estreitamento do aqueduto de Sylvius.
A Hidrocefalia Não-obstrutiva (comunicante) é o resultado de problemas com a produção do líquido cérebro-espinhal ou de sua absorção. Um das causas mais comuns é o sangramento no espaço subaracnóideo. Pode estar presente ao nascimento ou podem acontecer depois.
A Hidrocefalia de Pressão Normal é um tipo adquirido de hidrocefalia comunicante no qual os ventrículos estão aumentados, mas não estão sob alta pressão. A hidrocefalia de pressão normal é vista em adultos mais idosos. Pode ser o resultado de trauma ou doença, mas na maioria dos casos a causa é desconhecida. Crianças prematuras, nascidas antes de 34 semanas, ou pesando menos que 2,5 Kg têm um risco alto dos vasos sanguíneos sangrarem no cérebro. A hemorragia grave pode conduzir à Hidrocefalia Adquirida, comunicante ou não, dependendo do local e da extensão da hemorragia.
Causas
Estenose de Aqueduto de Sylvius
O local mais freqüente de obstrução intraventricular em crianças com hidrocefalia congênita é o aqueduto de Sylvius. Milhorat relatou que a estenose de aqueduto é responsável por dois terços das hidrocefalias congênitas.
Infecções
Toxoplasmose, vírus de inclusão citomegálica e outros agentes virais(varíola, caxumba, varicela, poliomielite, hepatite infecciosa, vírus da gripe e adenovirus). Entre esses o mais freqüente é a toxoplasmose. A forma congênita da doença, usualmente é fatal, mas alguns pacientes podem sobreviver por anos.
Cistos Benignos
As lesões císticas congênitas mais freqüentes associadas à hidrocefalia são: cisto aracnóide, cisto ependimário, cistos embrionários subcalosos e cisto retrocerebelar.
Como causa de hidrocefalia, os cistos aracnóides usualmente estão localizados na fossa posterior ao nível da cisterna quadrigemina, cisterna pré-pontina e cisterna de base.
O cisto ependimário ou cisto colóide, natureza congênita, manifesta-se quase que exclusivamente na idade adulta. Sua localização mais freqüente é a porção superior do terceiro ventrículo, levando à obstrução dos forames de Monro e a uma forma particular de cefaléia intermitente, variável com a posição da cabeça. Os cistos embrionários subcalosos são: cisto cavum septi pellucidi e cisto cavum vergae,são raros, e podem obstruir o transito liquórico pela compressão do teto de terceiro ventrículo.
Tumores Congênitos
Os tumores congênitos, ao nascimento ou que manifestam nos seis primeiros meses de vida são raros. As neoplasias intracranianas ocasionam hidrocefalia, freqüentemente por um processo mecânico obstrutivo em algum ponto da via liquórica. Há certos locais preferenciais para os tumores congênitos: ao longo da Lina media, principalmente na região pineal, terceiro ventrículo e região supra-selar. São citados os seguintes tumores congênitos, ckmo causa de hidrocefalia: tumor dermóide, epidermóide, lipoma, meduloblastoma, astrocitoma, papiloma de plexo coróide, craniofaringioma, neuroblastoma e pineablastoma.
Anomalias Vasculares
A anomalia vascular como causa de hidrocefalia congênita são raras. A malformação mais freqüente é o aneurisma da veia de Galeno.
Anomalias Esqueléticas
A hidrocefalia pode originar-se de malformações esqueléticas da base do crânio. A macrocefalia é um achado em pacientes com acondroplasia, mas nem todos os pacientes apresentam hidrocefalia. Em crianças acondroplasicas admitem-se dois mecanismos na gênese da hidrocefalia decorrentes das alterações esqueléticas da base do crânio:
a) obstrução liquórica ao nível da cisterna magna; e b)diminuição da absorção liquórica, ocasionada por uma hipertensão venosa, decorrente de uma constrição das veias jugulares ao nível dos forames jugulares. A hidrocefalia na osteoporose é atribuída ao espessamento geral dos ossos da base do crânio, levando à estenose do forame magno e a obstrução da circulação do LCR.
Sintomas
Os sintomas mais comuns de Hidrocefalia variam, dependendo da idade de aparecimento.
Em crianças, os sintomas incluem:
· Uma cabeça grande que cresce rapidamente.
· Uma dilatação macia e "inchada" em cima da cabeça (fontanela anterior dilatada)
· Irritabilidade
· Ataques epiléticos
· Retardo no desenvolvimento físico e mental
Nas crianças mais velhas e em adultos, os sintomas incluem:
· Dor de cabeça
· Dificuldade para caminhar
· Perda das habilidades física
· Mudança de personalidade
· Diminuição da capacidade mental
Em qualquer idade, os sintomas podem incluir:
· Vômitos
· Letargia
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