Saúde - O que é a Fibrose Cística?
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Saúde - O que é a Fibrose Cística?
É uma doença hereditária caracterizada pela excessiva produção do muco viscoso que se acumula no pulmão, nas glândulas do tubo digestivo, especialmente o pâncreas, e da pele, assim como em outros órgãos. Costuma ser precocemente fatal, mas os cuidados médicos tem aumentado a expectativa de vida, que na década de 40 não passava da adolescência e hoje chega aos 40 anos. Francis S. Collins, um dos descobridores do gene da doença, escreveu em Science, uma famosa revista, em 1992, página 774, um artigo abrangente sobre ela, no qual trata das possibilidades atuais e futuras de trata-la e mesmo de curá-la. Com a clonagem do gene e a descoberta de modelos animais da FC, aumentaram muito as possibilidades de tratamentos específicos para cada uma das anomalias que se encadeiam na gênese e no desenvolvimento do mal. As principais manifestações são as pulmonares, responsáveis por 95% da morbidade e da mortalidade. A anomalia inicial é naturalmente o gene defeituoso situado no cromossomo 7. A solução para ela é evidentemente, a substituição do gene por 1 normal (geneterapia), que os cientistas vão investigar melhor de posse do gene e do modelo animal. O muco anormal é muito viscoso e grande parte dessa viscosidade é atribuída á libertação do DNA do núcleo dos glóbulos brancos degenerados no processo inflamatório. Para combatê-la serria possível recorrer a desoxirribonuclease, enzima que digere o DNA do paciente; mas tal enzima teria que ser preparada por engenharia genética a partir do DNA para prevenir reação alérgica á proteína estranha.
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