Cirurgia pediátrica
(João Gilberto Maksoud)
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNGAGANGLIONOSE INTESTINAL CONGENITAALTERAÇÃO MIGRAÇÃO – CELS CRISTA NEURAL – INTESTINO DISTAL80% OCORRE AO NIVEL RETOSIGMOIDEFISIOPATOLOGIAMIGRAÇÃO DISTAL NEUROBLASTOSDISTRIBUIÇÃO CAMADAS SUPERFICIAISAUSENCIA CELULAS GANGLIONARESFIBRAS PREGANGLIONARES HIPERTROFIADASSEGMENTO AGANGLIONAR- APERISTALTICAINCIDENCIA E GENÉTICA1:5000 NASCIDOS VIVOS4:1 MENINOSFORMAS LONGAS GENE AUTOSSOMICO DOMINANTE PENETRAÇÃO INCOMPLETAFORMAS CURTAS – RECESSIVO BX PNINATIVAÇÃO GENE RET 83,3%- LOCUS CROM 10QUADRO CLINICOOBSTRUÇÃO INTESTINAL NEONATAL, NÃO ELIMINA MECONIO NAS PRIMEIRAS 48HsCRIANÇAS MAIORES STOMAS INESPEÍFICOS:DISTENÇÃO ABDOMINAL, DIARREIA OVERFLOW, CONSTIPAÇÃO SEVERA-ELIMINAÇÃO EXPLOSIVA FEZES AO TOQUE RETALDIAGNOSTICOENEMA OPACOZONA AGANGLIONICA AFILADA COM INTESTINO PROXIMAL DILATADOZONA DE TRANSIÇÃO PODE NÃO SER VISIVEL EM NEONATOSBIÓPSIA RETALSUCÇÃO- 2 a 3 fragmentosPESQUISA DE CÉLULAS GANGLIONARES HEPESQUISA ACETILCOLINESTERASETRATAMENTOATUALLAPAROSCOPICOENDOANAL
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