Tratado de medicina interna
(Cecil)
ESCLERODERMIA Epidemiologia: Mulheres entre 40 e 50 anosClínica: Manifestações cutâneas: 1. Fase precoce ou edematosa: Puff hands2. Fase esclerótica ou atrófica: endurecimento da pele, telangiectasias, encurtamento dos dedos por reabsorção óssea. Fascies esclerodérmica. 3. Fase atrófica ou tardia: infiltrado em tecidos subcutâneos. Atrofia de anexos e epiderme.Manifestações vasculares: Raynaud clássico.Aparelho músculo-esquelético: oligoartrite simétrica, menos erosões e látex negativo.Envolvimento PulmonarCardíaco: pericárdio e miocardioGastrintestinal: hipomotilidade Renal: pior prognóstico, proteinúria persistente, superior a 500mg/24h, HAS e aumento da uréia e creatinina. Características das duas formas de esclerodermia: dSSc (forma difusa) ISSc (forma localizada)Envolvimento pele Acima dos cotovelos e joelhos Abaixo dos cotovelos e joelhosRitmo do espessamento rapido LentoTempo entre envolvimento de pele e Raynaud Juntos ou pele primeiro Raynaud prolongado antes da peleCapilaroscopia Telangiectasias e áreas avasculares TelangiectasiasEnvolvimento articular Contraturas, atrito de tendões Raro Calcinose e Telangiectasias raro Freqüente e proeminenteEnvolvimento visceral Rim, miocárdio e fibrose pulmonar Hipertensão pulmonar, cirrose biliar primaria, SjögrenAnticorpo Scl 70 anticentrômeroEsclerodermia só de pele:- Morféia: descoloração perolácea, circulada por anel eritematoso- Esclerodermia linear: lesão em faixa, tronco ou extremidade- Esclerodermia em golpe de sabre: lembra cicatriz de golpe de espada na fronte.Exames complementares: FAN = + ou -Anticorpo anticentromero: forma localizada da doençaAnticorpo anti Scl 70: forma difusa da esclerodermiaAnticorpo antilaminina: marcador de esclerodermia.Tratamento: Pele: D-penicilamina, colchicina, ciclofenil. Raynaud: proteger do frio, bloqueadores do fluxo transmembranoso do cálcio como Verapamil. Calcinose: Colchicinas ou varfarínicos. Rim: InECa
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