Resumo de Tratado de medicina interna

Anemia aplástica Doença hematopoiética caracterizada por:pancitopenia no sangue periférico causada por falência da medula óssea e ausência de infiltração por células neoplásicas ou fibrose.Anemia aplástica grave:Celularidade medular <25%Depressão em pelo menos duas das três séries sangüíneas:Neutrófilos < 500/mm3 (muito grave: <200/mm3)Plaquetas < 20.000/mm3Reticulócitos < 1% (corrigido*)*Reticulócito corrigido = htc observado x reticulócitos obs. htc esperadoEtiologia:Hereditárias- Anemia de Fanconi; disqueratose congênita; S. Shwachman-Diamond; disgenesia reticular; púrpura amegacariocítica; disfunção medular familiar; S. Dubowitz; S. SeckelIdiopáticas: 50%-60% dos casosAdquiridasSecundáriasIrradiação; exposição a agentes químicos (efeito cumulativo ou idiossincrasia); vírus (EBV, hepatite, parvovírus, HIV, CMV); doenças imunológicas (fasceíte eosinofílica); timoma; gestação; hemoglobinúria paroxística noturnaOutros:BenzenosSolventesPesticidas - orgnofosforadosSulfonamidas e tiazidasComo toda doenca auto imune – fatores ambientais e predisposicao individual podem desencadear o processoDiagnóstico diferencial:- Aplasia medula adquirida- Aplasia medula hereditária - An. Fanconi - Citogenética - Hemoglobinúria paroxística noturna - Teste de Ham/CD59 - Infiltração medular neoplásica- Doenças infecciosas: calazar; tuberculose miliar; AIDS Lúpus eritematoso sistêmicoHiperesplenismo- Síndrome de Evans- Deficiência B12, ácido fólico, piridoxina- Doenças de depósito - Osteopetrose - Timoma - Rx de tóraxAo diagnóstico:Tipagem HLA imediataCitogenética - DEB testeTeste de Ham/CD59Sorologias doenças infecciosasFisiopatologia:Micro-ambiente medularLesão progenitores hematopoiéticosAuto-imunidadeTratamento:SuporteImunossupressãoTransplante de células progenitoras hematopoiéticasTratamento de suporte:Minimizar exposição a aloantígenosIrradiar e filtrar todos os hemoderivadosArredondar transfusões para uma unidadePlaquetas coletadas por aféreseNUNCA transfundir com doações de consangüíneosTransplante de medula:A infusão de medula óssea singênica, sem condicionamento, pode curar até 50% dos pacientesTratamento imunossupressor:Baixa toxicidadeEfetividadeBaixo índice de recidivasRaras complicações tardias

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