Tratado de medicina interna
(Cecil)
ANEMIA FALCIFORME DefiniçãoÉ uma doença hereditária autossômica codominante, caracterizada por hemólise crônica e episódios dolorosos.Resulta da substituição de uma molécula de Valina por Ácido Glutâmico na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina.FisiopatologiaA hemoglobina S quando desoxigenada dos capilares venosos tem reduzida a sua solubilidade e sofre polimerização, causando deformidade na hemácia, o que leva à oclusão na microcirculação. Predomina na raça negra.Síndromes falciformesAnemia falciforme – Hb SSAnemia falciforme+ Talassemia HbS-betaAnemia HbS+HbCPrevalênciaEntre os afro-americanos a incidência é de 8 a 10%Na África ocidental a prevalência é de 25 a 30% e estima-se que anualmente nascem 120.000 crianças com a doença.Sua incidência está correlacionada com a igual incidência de malária endêmica.Mecanismos de HemóliseExtravascular – A deformação das hemácias propicia a adesão de moléculas de IgG e do Complemento, o que facilita a adesão dos macrofagos (Receptor FC e para C3) e a consequente destruição.Intravascular – mediada pela cascata do sistema do complementoManifestações clínicasAnemia crônicaEpisódios de dor severaRetardo no crescimentoProblemas psicosociais Exarcebação da anemiaSequestração esplênicaSequestração hepáticaNecrose da medula ósseaDeficiência de folatoExacerbação da anemiaCrises de aplasia (parvovirus)Infecções:S. Pneumoniae – sepsis, meningite, artrite séptica, penumoniaH. Influenza – sepsis. Meningite, pneumoniaSalmonela – osteomielite, sepsisE. Coli – sepsisS. Aureus - osteomieliteMicoplasma pneumoniaeChlamidia pneumoniaeParvo virusHepatites A, B e CNeurológicasTromboembolismo pulmonarInfarto do miocárdioComplicações renaisComplicações hepatobiliaresComplicações ocularesÚlcera crônica de pernaPriapismoDiagnóstico LaboratorialExame do esfregaçoEletroforese de hemoglobinaPonto isoelétricoTeste de FalcizaçãoTratamentoCuidados geraisTransfusõesManejo da dorHidroxiuréiaTMO (transplante de medula óssea)Terapia GênicaExperimental usando parvovirus com vetor
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