Resumo de Linfoma

LINFOMAS Os linfomas são proliferações neoplásicas malignas de linfócitos, que residem predominantemente em órgãos linfóidesLinfonodos,Timo, baço, mucosa GI ou respiratóriaLinfoma Não-HodgkinRepresentam mais de 30 doenças diferentesCorrespondem a mais de 70% dos linfomas4% de todas as neoplasias e 90% dos linfomasAcometem todas as faixas etáriasAgressivos - mais comuns em crianças Indolentes - mais comuns em idososIncidência8,5 casos/100.000 habitantes (< 65 anos)69 casos/100.000 pessoas (> 65 anos)Subtipos mais freqüente Linfoma Difuso de Grandes Células BLinfoma FolicularClassificação – Comportamento ClínicoLinfomas indolentes - sobrevida, se não for tratado, de anosNão respondem bem à quimioterapia e não são curáveis mas podem ter uma sobrevida longaEvolução prolongada, de meses a anosLinfadenopatia em geral, periféricaSem sintomas obstrutivos ou compressivosRaramente tem sintomas sistêmicosOs linfonodos podem aumentar e regridir espontaneamenteEnvolvimento da medula óssea ao diagnósticoLinfomas agressivos - sobrevida de mesesRespondem muito bem ao tratamento e são potencialmente curáveis (pacientes com resposta completa à quimioterapia)Evolução nos últimos meses, dor e sintomas obstrutivosSintomas sistêmicos são comunsPresença de sítios extranodais é mais prevalenteAumento de DHL e a ?2-microglobulinaProgressão de linfoma indolente para formas mais agressivasLinfomas muito agressivos - sobrevida de semanasRespondem muito bem ao tratamento e são potencialmente curáveis (pacientes com resposta completa à quimioterapia)Evolução rápida em algumas semanasGrandes massas tumorais com deformidade; compressão de estruturas vitaisSíndrome de lise tumoral espontânea; DHL e ?2-microglobulina muito elevadasDisseminados ao diagnóstico, acometimento da MOExemplo: linfoma de Burkitt (massas abdominais ou tumores em região mandibular, rápido crescimento)Tipos Histológicos de LNH de acordo com Comportamento ClínicoLinfomas indolentesLinfoma folicularLinfoma linfocítico de células pequenas (variante da leucemia linfocítica crônica – LLC)Linfoma de células B da zona marginal (por exemplo, linfoma MALT)Linfoma de células do mantoMycosis fungoides/Síndrome de SézaryLeucemia de células pilosasLinfomas agressivos:Linfoma difuso de grandes células BLinfoma anaplásico de grandes célulasLinfomas muito agressivosLinfoma de BurkittLinfoma linfoblástico de células B/T (variante da leucemia linfocítica aguda – LLA)Linfoma/leucemia de células T do adultoClinica:Linfadenopatia periféricaMais de 60%-70% dos LNHInfecções bacterianas, virais e por micobactéria podem decorrer em linfadenopatia, especialmente em região cervicalSintomas sistêmicos (40%) Sintomas “B”Perda de peso > 10% do peso basal nos últimos 6 mesesSudorese noturnaFebre > 38ºCOutros: fadiga, prurido e fraqueza.Sintomas localizatóriosTosse, desconforto respiratório: adenopatia mediastinal (vista em até 20% dos LNH)Dor abdominal, vômitos, aumento de volume abdominal: linfadenopatia retroperitoneal, acometimento do TGI, infiltração hepática ou esplênicaDor óssea, fratura patológica: LNH primário do osso, acometimento secundárioDispnéia: infiltração pulmonar, derrame pleural Úlceras de pele, máculas, eritemas: linfoma primário cutâneo ou infiltração secundáriaRinorréia, cefaléia, epistaxe: infiltração em seio nasal, nasofaringeAlterações de exames laboratoriais: Anemia, leucopenia e/ou trombocitopenia sem etiologia definida (infiltração da medula óssea)Hiperuricemia (+/- gota); ocorre geralmente em LNH de alto índice de proliferaçãoHipercalcemia: mais comum em linfoma/leucemia de células T do adultoExames complementares:Biópsia Linfonodal/Tecido (essencial para o diagnóstico do subtipo histológico, PAF não substitui a excisão completa do linfonodo)Biópsia de Medula Óssea (estadiamento – IV)Imunofenotipagem/Citogenética/Biologia MolecularBeta-2 Microglobulina e DHL (massa tumoral)Hemograma (acometimento MO, células malignas circulantes – linfomas indolentes)Eletroforese de Proteínas/Dosagem de ImunoglobulinasPunção Liquórica (sintomas neurológicos)Padrão = Tomografia computadorizada (TC)Pescoço, tórax, abdômen e pelve PET-TC scan (avaliação funcional)De acordo com a necessidade e disponibilidadeCintilografia com gálioSPECTTC de crânioEDACintilografia ósseaTratamentoDepende de vários fatoresTipo histológicoEstádio clínicoIdade do pacienteEstado geralComorbidades, Velocidade de progressão das doençasÍndice prognóstico (IPI/FLIPI)Para linfomas indolentes:Em geral, o tratamento não é curativoEstádio III-IVCiclofosfamida, vincristina, fludarabina e prednisona em combinações diversas. > 60 anos, assintomáticos e sem nenhuma citopenia significativa podem ser observados de perto sem tratamentoDoença localizada (estádio I-II) Radioterapia localizadaAnticorpo monoclonal rituximab (anti-CD 20) Arma terapêutica recente com bons resultadosAumento da sobrevida livre de doençaCombinado a outros agentes como fludarabina, ciclofofamida ou ambosLinfoma MALT gástrico com H. pylori (precoce) Claritromicina, metronidazol e omeprazolPara linfomas agressivos:Estádios avançados (III-IV)CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona repetidos a cada 21 dias) associado a Rituximab (anticorpo anti-CD 20) por 8 ciclos.RT (consolidação em áreas com doença volumosa)Estádios mais iniciais (I-II)CHOP com rituximab por 4 ciclosRadioterapia para o campo envolvidoPara linfomas muito agressivos:O tratamento deve ser feito de maneira rápidaEsquemas quimioterápicos em altas dosesAlguns dos esquemas mais utilizados para linfoma de Burkitt e linfoblástico são: COPADM, CODOX-M/IVAC e o hiper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina, dexametasona alternando com metotrexate e citarabina)

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