Resumo de Linfoma de Hodgkin

Linfoma de HodgkinSubtipo de linfoma que se caracteriza histologicamente pela presença no linfonodo deCélulas malignas binucleadas: Células de Reed-SternbergInfiltrado celular de composição variada, com células mononucleadas (células de Hodgkin) e linfócitos TÉ responsável por cerca de 30% dos linfomas. Uma característica dos LH é que eles tendem a disseminar por contigüidade, seguindo para áreas contíguas de linfonodos, disseminando difusamente apenas em estádios mais avançados. A maioria destes linfomas é de células ß.Patogênese Ainda é assunto de muito estudoPapel do vírus EBV Um grande avanço, porém, foi a descoberta de que a célula de Reed-Sternberg, a célula maligna do LH, descende de linfócitos B do centro germinativo do linfonodo.Epidemiologia:Doença raraIncidência de 2 a 4 casos por 100.000 pessoas/anoDistribuição por idade bimodal (dois picos de incidência) um ao redor dos 20 a 30 anos de idade, e o outro após os 50 anos de idade.A incidência dos LH vem se mantendo estável nas últimas décadasClassificação:Linfoma de Hodgkin com predominância linfocítica nodularLinfoma de Hodgkin clássico (subtipos) – 95% dos casos:Esclerose nodularCelularidade mistaRico em linfócitos Depleção linfocíticaClínica:Massas linfonodais indolores e a presença de sintomas sistêmicosMassa Linfonodal Indolor70% dos casosConsistência fibroelásticaOs sítios mais comumente envolvidos são:Pescoço (60 a 80%)Mediastino (60%)Retroperitoneal (20%)Axilar (10 a 20%)Inguinal (6 a 12%)Baço - acometido em cerca de 30% dos casos2ª forma mais comum de apresentação Massa mediastinal (exames de imagem)Eventualmente: dor retroesternal, dispnéia ou tosseÚnico linfonodo - disseminação por contigüidade para linfonodos adjacentes, de maneira organizada. Mais tardiamente, tem-se uma disseminação hematogênica e presença infiltração ampla da doença.Febre – ocorre em 25 a 50% dos doentes, sendo mais comum com estádios mais avançadosMais noturna, persistente, raramente pode ter um padrão intermitente-recidivantePerda de peso > 10% do peso basal em 6 mSudorese noturna Prurido (10 a 15% dos doentes no diagnóstico)Dor induzida pelo álcool (em locais de invasão óssea e massas linfonodais)Dor lombar e desconforto abdominal por linfonodomegalia retroperitonealLesões de pele (ictiose, acroqueratose, urticária, eritema multiforme, eritema nodoso)Síndrome nefrótica (padrão lesões mínimas)Síndromes neurológicas paraneoplásicasExames complementares:Hemograma: leucocitose (> 15.000/mm3) e linfopenia (< 600/mm3) - pior prognóstico Velocidade de hemossedimentação (VHS)Cálcio: hipercalcemia no LH por aumento de produção de calcitriol (granulomatosas)Função hepáticaFunção renalDesidrogenase láticaDiagnóstico:Biópsia linfonodal: essencial, ideal é ter um linfonodo inteiroEstadiamento:Radiografia de tóraxTomografia computadorizada de tórax, pescoço, abdome e pelveCintilografia com gálio ou PET-SCAN com FDGUltra-sonografia de abdome (baço)Biópsia de medula óssea bilateral e outros procedimentos invasivosLaparotomia: raramente é feita hoje em diaPrognóstico:Doença precoce:Em geral, prognóstico favorávelFatores prognósticos negativosDoença mediastinal volumosa (> 10 cm)Envolvimento de ? 4 cadeias ganglionaresIdade > 50 anos ao diagnósticoCombinação entre sintomas B e VHS > 30 mm/h ou VHS > 50 mm/h ± presença de sintomas BDoença avançada:International Prognostic Score (IPS)Albumina < 4 g/dLHemoglobina < 10,5 g/dLSexo masculinoIdade > 45 anosEstádio IV, Leucócitos > 15,000/microL Linfócitos < 600/microL ou < 8 % das células totaisNenhum fator: 84% de sobrevida em 5 anos; 1 fator: 77%2 fatores: 67%3 fatores: 60%4 fatores: 51%5 ou mais fatores: 42%Tratamento:QuimioterapiaABVD (adriamicina, bleomicina, vimblastina e dacarbazina)Número de ciclos varia de 4 a 8 (extensão da doença e fatores prognósticos)Radioterapia Doença precoce (menos ciclos de quimioterapia) Predominância linfocítica + cadeias cervicais isoladas (estádio I-IIA - radioterapia apenas de campo envolvidoDoença avançada (lesões bulky ou lesão residual)Bons resultadosTaxas de remissão completa de até 80% em 5 anos para doença em estádio inicial55 a 60% para doença em estádio avançadoTMO- Transplante de medula ósseaPacientes com recidiva precoce (menos de 12 meses após o tratamento)2ª recidiva após tratamento convencional para primeira recidivaRecidiva sistêmica

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