Disrafismos espinhais
(Hebert Sizinio)
israfismos Espinhais:Anomalia do desenvolvimento , com falha de fusão dos arcos vertebrais, podendo estar associada a displasia (anomalia de 1 tecido durante seu desenvolvimento) da medula e menínges, com exposição ou não das mesmas.MielodisplasiaOcorre entre a 3ª e 4ª semana do desenvolvimentoLesão em todo tubo neural - lombo-sacraRelaciona-se com alteração no metabolismo do folatoUma das mais graves anomalias congênitas compatíveis com a vidaMeningocele tem melhor prognóstico Herança multifatorialAlteracoes associadas:HidrocefaliaAlterações genitourináriasAnomalias osteoarticulares: luxação quadril, pé torto, alterações na coluna vertebral.Medula presaDiagnosticoAlfa fetoproteína materna aumentada Ecografia - pré natalEspina Bífida:manchas no dorso , sobre a coluna tufos pilososTumoraçõesTipos de Disrafismos espinhais:meningocele mielomeningocelelipomeningocelediastematomieliaraquisquiseMeningocele: saco com líquor e membranas menígeas expostos da medula, sem conteúdo nervoso. Mielomenigocele: saco com estruturas nervosas expostas da coluna. Apresenta alterações neurológicas. Tipos:tipo 1: perda total da função abaixo da lesãotipo 2: variável atividade reflexa nos níveis distais à lesão medular = desequilíbrios musculares = deformidadesTratamento : equipe multidisciplinarFechamento da bolsa = 24 horasderivação da hidrocefaliaLipomeningocele: saco somente com gorduraDiastematomielia: mal formação do eixo neural (sem proc. Espinhoso). Ocorre uma divisão da medula. Pode ser fibrosa, fibrocartilaginosa ou ósseaRaquisquise: somente camada da pele cobrindo as estruturas nervosas. Incompatível com a vidaTratamento:Permitir o máximo de função compatível com o nível do pacienteCirurgias baseiam-se em correção do balanço muscular e correção de deformidades
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