Resumo de Mieloma Múltiplo

Mieloma MúltiploNeoplasia dos plasmócitos que prolifera na medula ósseaNa maioria das vezes produzindo uma proteína M no sangue e/ou urina;Consiste em 10 a 15% das neoplasias hematológicasRelação H:M 1,4 : 13,7 x mais comum em história familiar de 1º grau (predisposição genética); Mais comum em afro-americanosIncidência aumenta com a idade (>50 anos), média 70 anos;Etiologia: Estimulação antigênica crônica (doenças crônicas), radiação, benzeno, inseticidas, herbicidas e outras substâncias tóxicasCritérios diagnósticos:Mieloma Múltiplo sintomático:Plasmocitose em medula óssea (geralmente > 10%) ou plasmocitoma na biópsia de medula ósseaProteína M no soro ou urina (geralmente IgG >3,0 g/dl, IgA >2,5 g/dl, cadeia leve >1g/24h urina)Danos teciduais/ órgãos (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia,lesões ósseas)Mieloma múltiplo assintomático (“smoldering”)Proteína M no soro >3 g/dlE/OUMO com 10% ou mais de clones de plasmócitosSem danos teciduais ou de órgãos ou sintomas relacionados ao mielomaNão são tratados até transformar-se na forma clássica;70% tem aumento monoclonal de cadeias leves (Bence Jones) na urina e 15% no soro;Doença estável por muitos anos – risco de progressão para MM ou amiloidose de 10% em 5 anos;Clínica:Proliferação na medula óssea de plasmócitos e produção de proteína M causa:Doença ósseaDoença renalDoença neurológica: radiculopatia (compressão de vértebra)Síndrome de hiperviscosidadeAnemia (67%): dano renal e acometimento da MOInfecções recorrentes: diminuição de produção de Imunoglobulinas normais (em 90% dos pctes)Alterações de coagulação- trombocitopenia, interação proteica com fatores de coagulaçãoAchados Laboratoriais:Anemia normocrônica e normocítica em 2/3 dos casos. Rouleaux eritrocitário em 50%. VHS elevadoProteína M na urina ou soro monoclonal: 97% dos pacientesIgG 50% e IgA 20%(eletroforese de proteína com pico monoclonal )cadeias leves (apenas proteína de bence jones) 20%<10% IgD, IgE, IgM e biclonalProteinúria-90% e proteína de bence jones na urina em 80% Aumento de creatinina – 20 a 30%Hiperuricemia - > 50%, Hipercalcedmia- 30%Hipoalbuminemia – 15%Beta-2-microglobulina aumentada- fator prognósticoMedula óssea:Biópsia de Medula Óssea:Plasmócitos > 10% na MO (normal <5%)Focal, nodular ou lençóis de plasmócitos: “efeito de massa”, deslocando o tecido hematopoiético normalVaria conforme o estágio da doençaAspirado de Medula Óssea:Plasmócitos – forma e números muito variados;Célula madura: oval, núcleo excêntrico, sem nucléolo, com citoplasma basofílico abundante;Célula mais imatura : cromatina nuclear mais dispersa, nucléolo proeminente; 10% tem morfologia de plasmoblasto; multinucleação (>3 núcleos)Tratamento:Até o momento não há consenso sobre a melhor tratamento Indicação de tratamento: evolução para sintomático (aumento no componente M e/ou sintomas clínicos)MGUS e mieloma assintomático não devem ser tratados, somente observados Bifosfonados – lesões ósseas em estadio inicial (obs: monitorizar Cr)Eritropoetina - anemia persistente, em tratamento para o MM (40.000U Sc/semana)Melfalano pode danificar as células precursoras hematopoéticas da MO - evitada em pacientes com plano de transplante de medula ósseaOpções:1. Quimioterapia2. Terapia com altas doses e transplante3. Radioterapia – na destruição óssea, dor grave e/ou pressão sobre os nervos ou a medula espinal.4. Terapia de manutenção (p. ex., interferon alfa, prednisona)5. Terapia de suporte:• Eritropoetina • Analgésicos• Bisfosfonatos • Fatores de crescimento• Antibióticos • Ortose/colete• Exercícios• Tratamento de emergência (p. ex., diálise, plasmaferese, cirurgia)6. Controle de doença refratária ou resistente a medicamento

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