Resumo de Anemia megaloblástica

Anemia MegaloblásticaDefinição: Grupo de doenças com alterações morfológicas similares na medula óssea, que cursam com macrocitose e são resultantes das deficiências de vitamina B12 ou folatos.Redução seletiva na síntese de DNA produzindo anormalidades hematológicas da medula óssea e sangue periférico há pouca alteração na síntese de RNA e proteínas.Folatos e Vitamina B12 são essenciais para síntese de timidina, um dos nucleotídeos que compõem o DNA e a carência de um deles tem como consequencia uma menor síntese de DNA.Com isso, há modificações no ciclo celular, retardo da duplicação e defeitos no reparo do DNA.Alterações morfológicas são devidas á dissociação de maturação nucleocitoplásmatica, 2 situações ocorrem:1- Célula morre2- Sobrevive como célula de tamanho avantajado com anormalidades morfológicas características Medula óssea:HipercelularAumento da série eritróide (excesso eritropoetina)Eritropoiese anormal - MegaloblastosMacroovalócitos em sangue periféricoEritropoiese Ineficaz: apenas 10-20% eritrócitos sobrevivemHemólise intramedular ? LDH sérica aumentada (até 15 vezes valor normal)Na série granulocítica: Metamielócitos e bastonetes gigantesNeutrófilos polissegmentados (POLILOBÓCITOS) FISIOPATOLOGIA: Divisão celular é lenta, porém o desenvolvimento citoplasmático progride normalmente, células megaloblásticas tendem a ser grandes, com uma proporção aumentada de RNA em relação ao DNA;megaloblastos são mais frágeis, sendo destruídos em algum número na Medula Óssea = ERITROPOIESE INEFICAZ.Quadro clínico:Sintomas típicos de anemia e leve icterícia. Manifestações gastrointestinais:dor na língua (macroglossia = avermelhada e lisa),anorexia,perda de peso e diarréia. Alterações neurológicas, parestesias, até loucura megaloblástica,Ocorre também queda de cabelos, pelos.Tríade: fraqueza, dor na língua, parestesiasAlterações de epitélio em geral: tubo digestivo, diarréia, glossite, “língua careca”.Alterações neurológicas: Deficiência de Vitamina B12, degeneração do cordão posterior da medula espinhal, parestesias, distúrbios motores, dificuldade de marcha, redução de sensibilidade vibratória.Depressão, déficit memória, disfunção cognitiva, demência.Esquizofrenia “loucura megaloblástica”Deficiência dos folatos não causa envolvimento SNC.Causas:Deficiência de ácido fólico : ocorre em alguns meses, causas mais comuns: dieta deficiente, aumento da necessidade (alcoolismo, gravidez, infância), má absorção (celíacos) e alterações no metabolismo do folato. Fonte: vegetais verdes frescos, fígado, frutas (evitar cozimento excessivo), sendo necessários de 50-200 ug/d (até 800 ug)Absorção no jejuno, forma ativa THF, reserva hepática e excretado na bile (entero-hepática) e urinaSinais de deficiência: 3-4 meses (depende vit B12)Deficiência Vitamina B12 ou cobalamina. A deficiência dietética é rara, porque a utilização desse elemento pelo corpo é muito pequena. Causas mais comuns: anemia perniciosa, gastrectomia, insuficiência pancreática, ileíte ou ressecções do íleo, competição biológica (síndrome de alça cega).Fontes: componentes de origem animal (necessidade de 2,5 ug/dia, com reserva de 2-4 mg, 50% no fíg). Estoques duradouros > até 10-15 anos se absorção normal.Está ligada a proteínas alimentares , desprende após suco gástrico e pepsina. Após liga-se ao fator R e depois no duodeno ao fator intrínseco (células parietais)Absorção no íleo terminalResultados laboratoriais: Macrocitose significativa ( VCM>100). Quando o VCM > 110 é muito provável que a macrocitose seja magaloblástica. Leucopenia e plaquetopenia.Reticulócitos baixos ( ou seja <120.000/mm³ ou menos de 1% do nº de hemácias). Esfregaço sangüíneo: anisocitose ( hemácias de tamanhos desiguais) , poiquilocitose (formais variáveis), macroovalócitos, neutrófilos hipersegmentados ( 6 lobos ou mais).Destruição intramedular de eritrócitos aumento de bilirrubina e LDH. Investigação:Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico sérico, além de ácido metilmalônico e homocisteína;Funções hepática e tireoidiana, reticulócitos; Eletroforese de proteína sérica;Endoscopia Digestiva Alta com Biópsia gástrica / duodenal;Anticorpos anti- fator intrínseco / célula parietal, absorção radioativa de vitamina B12, teste de Schilling;Aspirado e biópsia de Medula Óssea.Tratamento:Reposição de vitamina B12:Vitamina B12 parenteral5 mg IM : diário,semanal,mensalFolatos:Correção dietaÁcido fólico 5 mg / dia

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