Causas e sintomas da hemofilia
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A hemofilia
é um distúrbio de coagulação, uma deficiência recessiva
relacionada com o sexo.
Os sintomas
mais frequentes do doente hemofílico são os hematomas, as
hermatroses (sangramento nas articulações tais como os tornozelos,
os joelhos, os quadris e os cotovelos sendo que a ocorrência destas
hemorragias é muito dolorosa podendo originar aniquilação da
sinóvia e diminuição da função articular e sendo ocasionadas
espontaneamente ou como resultado de um traumatismo), o sangramento
intracraniano que antes do advento de tratamento efectivo era a
principal causa de morte entre os hemofílicos.
A actividade
plaquetária é normal nos hemofílicos pelo que que as lacerações
ou brasões secundários não originam um sangramento excessivo.
É uma
doença hemorrágica hereditária causada pela deficiência de uma
proteína no sangue e os portadores desta condição são quase
exclusivamente indivíduos do sexo masculino.
Cerca de 1
em cada 10 000 bebés do sexo masculino nasce com hemofilia, ou seja,
com a falta da proteína essencial, o denominado fator VIII, que é
vital para a normal coagulação do sangue. A inexistência do fator
VIII deve-se a um gene defeituoso transmitido unicamente por mulheres
a filhos do sexo masculino.
As
hemorragias iniciam-se geralmente quando a criança começa a andar
e, consequentemente, suporta o peso do próprio corpo forçando as
articulações.
Os episódios
hemorrágicos são dolorosos e se não forem tratados atempadamente
conduzem a deformidades incapacitantes nos joelhos, tornozelos e
outras articulações.
Quando
internas, as hemorragias podem causar a chamada hematúria ou
hematomas de grande extensão.
A hemofilia
é diagnosticada através de testes de coagulação do sangue que
acabam por revelar a actividade anormalmente baixa do fator VIII.
Actualmente,
os episódios hemorrágicos são controláveis por via de transfusões
de concentrados de fator VIII que podem ser administrados como
tratamento preventivo ou logo após um episódio hemorrágico pelo
que, é uma doença que se devidamente vigiada não interfere
enormemente na qualidade de vida dos pacientes.
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