Resumo de Reumatologia -Esclerodermia

Esclerodermia Fibrose contínua local e sistêmica. - Localizada (pele) Morféia Esclerose linear Lesão em golpe de sabre - Sistêmica/ esclerose sistêmica progressiva (ESP) Fibrose da pele + órgãos internos + hiperreatividade vascular. Fenômeno de Raymond (branco/ azul/ vermelho) 90 % Esclerodactilia (edema, pode necerar) Calcinose subcutânea (mãos cotovelos) Perda de rugas de expressão – microstomia – dentes proeminentes Restrição ao movimento respiratório Telangiectasias mucosas, face, tórax Acometimento trato gastrointestinal (principalmente esôfago) Rim Pulmão Coração. - Manifestações gastrointestinais Alterações da musculutura lisa, mucosa, artérias (espessa//) RGE/ doença péptica do esôfago (incompetência EEI) ? peristalse esôfago ? disfagia (? motilidade 2/3 inferiores). - Manifestações renais Fibrose renal (endocardite proliferativa) = forma crônica Crise renal de esclerodermia = forma aguda (precedida por vasoespasmo – hipofluxo; a. hemolítica microangiopática). Tratamento = IECA. - Manifestações pulmonares Doença pulmonar interticial (forma mais comum) – cutâneo-difusa Hipertensão pulmonar – cutânea limitada. Pulmonar intersticial: cansaço, tosse seca (noite), crepitação bibasal. Hipertensão pulmonar: cansaço, falência VD. Formas clínicas da ESP Cutâneo-limitada (CREST)*: lesões dermatológicas distais aos joelhos, distais aos cotovelos, da clavícula pra cima; acometimento visceral. Cutâneo-difusa: lesões dermatológicas difusas; acomete principalmente rim e pulmão. Visceral-limitada: não lesão cutânea. Síndrome CREST C = calcinose R = Raymond (primeiro a surgir) E = esofagia S = esclerodactilia T = telangiectasias. 80 % ac anticentrômero: lesões cutâneas limitadas, Raymond por décadas; associação com HÁ pulmonar. Cutâneo-difusa Raymond junto ou após lesões cutâneas. Associação com lesão pulmonar intersticial. Crise renal. Visceral limitada Atenção para: doença pulmonar intersticial; insuficiência renal. Diagnóstico 1-) Suspeita clínica 2-) Laboratório: ac anticentrômero (CREST); antitrpoisomerase I (difusa) 3-) Capilaroscopia do leite subungueal. Tratamento: não tem cura Tratamento da fibrose cutânea: d-penicilamina 125 mg em dias alternados Tratamento Raynaud: nifedipina retard 30-60 mg/ dia; sildenofil; losartan 50 mg/ dia.

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