Resumo de Fibrose Pulmonar Idiopática

Fibrose Pulmonar Idiopática

Apesar das causas desta doença poderem ser muitas, em metade das pessoas portadoras, a sua origem nunca vem a ser descoberta. O próprio termo idiopático significa que a causa é desconhecida.

Sintomas e Diagnóstico

A sintomatologia depende da deterioração pulmonar, da evolução da doença e do aparecimento de complicações tais como infecções e insuficiência cardíaca. Os sintomas característicos surgem de forma repentina, como a dispneia durante um esforço físico e a diminuição da força. Os sintomas mais comuns são a tosse, perda de apetite, perca de peso, cansaço, debilidade e dores ligeiras no peito. Com o evoluir da doença, e à medida que a concentração de oxigénio diminui, o tom de pele torna-se azulado e as extremidades dos dedos ficam mais grossas. Com esta diminuição da concentração de oxigénio o coração sofre uma sobrecarga, o que leva posteriormente à insuficiência cardíaca subjacente a uma doença pulmonar, o que se denomina por cor pulmonale.

A radiografia poderá demonstrar a existência de quistos ou da cicatrização nos pulmões, mas em muitos casos pode não se verificar nenhuma imagem, apesar da gravidade dos sintomas. As provas de função respiratória vão indicar que o ar retido nos pulmões é inferior ao normal, assim como a análise de gases no sangue demonstra uma baixa concentração de oxigénio. Para confirmar o diagnóstico poderá fazer-se uma biopsia pulmonar através de um broncoscópio.

A pneumonia intersticial descamativa é uma variante da fibrose pulmonar idiopática, apresenta os mesmos sintomas, mas o aspecto microscópico do tecido pulmonar é diferente.
A pneumonia intersticial linfóide também é uma variante, afecta principalmente os lobos inferiores do pulmão, e pode desenvolver-se em crianças e adultos com SIDA.

Tratamento e Prognóstico

Se se observar na radiografia uma cicatrização pouco extensa nos pulmões, o tratamento consiste em corticosteróides, como a prednisolona. A resposta do doente à medicação vai sendo efectuada através de vigilâncias de radiografias ao tórax e provas de função respiratória. Quando a prednisolona não é eficaz pode ser útil a azatioprina ou ciclofosfamida. Os outros tratamentos estão relacionados com o alívio dos sintomas, tais como a terapia com oxigénio se se verificar um baixo teor do mesmo no sangue, antibióticos para a infecção e fármacos para a insuficiência cardíaca. Nos casos graves a solução é o transplante pulmonar.

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